El Апарат Гольджі Це одна з найважливіших органел еукаріотичної клітини. Він є важливою частиною ендомембранної системи та відіграє фундаментальну роль у класифікації, модифікації та розподілі різних молекул у клітині. Незважаючи на його важливість, багато людей не знають детально, як ця органела працює, її характеристики та які наслідки для організму має її дисфункція.
У цій статті ми детально розповімо все, що вам потрібно знати про функції апарату Гольджі, його структура, його значення для клітин і його актуальність при різних захворюваннях.
Що таке апарат Гольджі?
El Апарат Гольджі Це органела, присутня у всіх еукаріотичних клітинах. В основному він відповідає за переробку та транспортування білків і ліпідів у клітині. Він також відомий як Комплекс Гольджі o диктасома у рослинах, хоча всі терміни стосуються однієї структури.
Розташований поблизу клітинного ядра та ендоплазматичної сітки, апарат Гольджі функціонує як своєрідний «пакувальний завод» усередині клітини. Він приймає везикули, наповнені білками та ліпідами, синтезованими в ендоплазматичному ретикулумі, модифікує їх у міру необхідності, а потім розподіляє до кінцевих місць призначення в цитоплазмі або поза клітиною.
Залежно від типу клітини ця органела може складатися з різної кількості мішечків або танки, які представляють собою складені дископодібні мембранні структури, які містять різні білки або ліпіди. У рослинних клітинах можуть існувати сотні апаратів Гольджі, розкиданих по всій цитоплазмі, тоді як у тваринних клітинах їх зазвичай від 10 до 20 на клітину.
Вперше пристрій було описано в кінці 19 століття і названо на честь італійського вченого Камілло Гольджі, який детально задокументував його структуру. Завдяки використанню електронної мікроскопії у другій половині 20 століття точність його спостережень була підтверджена.
Будова апарату Гольджі
Апарат Гольджі можна розділити на три окремі функціональні області:
- Регіон Перед Гольджі: Найближче до ендоплазматичного ретикулуму. Ця область отримує везикули, що несуть білки та ліпіди, щойно синтезовані в ретикулумі.
- Медіальна область: більшість модифікацій транспортованих молекул відбувається тут, наприклад, додавання вуглеводів або фосфатів до білків.
- Регіон Транс-Голджі: Ця ділянка знаходиться найближче до плазматичної мембрани та готує везикули до відправлення до певних місць призначення всередині або поза клітиною.
Цистерни, що утворюють апарат Гольджі, з’єднані трубками та везикулами, які транспортують білки та ліпіди через різні ділянки органел. Ці зв’язки дозволяють впорядковану сегрегацію та модифікацію молекул на різних рівнях.
Кількість цистерн у кожному апараті Гольджі є змінною і в більшості випадків може становити від 4 до 8, хоча деякі клітини мають до 60 цистерн, розташованих один на один. Кожен з них виконує певну функцію в обробці та модифікації молекул. Цистерни утримуються разом матрицею волокнистих білків, що забезпечує структурну стабільність.
Функція апарату Гольджі
El Апарат Гольджі Він виконує кілька ключових функцій у клітині, найважливішою з яких є класифікація, модифікація та упаковка білків і ліпідів, які надходять із ендоплазматичний ретикулум. Нижче ми перерахуємо його основні функції:
- Модифікація білків і ліпідів: Досягнувши апарату Гольджі, багато білків і ліпідів зазнають хімічних модифікацій, таких як глікозилювання, фосфорилювання та сульфатування, які необхідні для набуття цими молекулами своєї остаточної структури та функції.
- Утворюють секреторні пухирці: Апарат Гольджі упаковує нещодавно модифіковані білки та ліпіди у везикули, які потім транспортуються до різних частин клітини або виводяться з клітини шляхом екзоцитозу.
- Секреція глікопротеїнів: Апарат Гольджі також виділяє білки, що містять глюкозу та інші вуглеводи.
- Продукція лізосом: Лізосоми, органели, відповідальні за клітинне травлення, утворюються з білків, упакованих апаратом Гольджі.
Цікавим аспектом його функції є те, що вироблені везикули можуть мати різні цілі:
- Везикули конститутивного секрету: Ці везикули транспортують білки, які вивільняються зсередини клітини через процес, відомий як екзоцитоз. Вивільнені білки можуть діяти в позаклітинному середовищі.
- Регульована секреція везикул: Хоча вони також призначені для вивільнення білків за межі клітини, ці везикули зберігаються всередині клітини, доки не буде отримано специфічний сигнал, який ініціює їх екзоцитоз.
- лізосомальні пухирці: Ці везикули транспортують травні білки до лізосом, відповідальних за розщеплення позаклітинних матеріалів або клітинних відходів.
Транспортний механізм в апараті Гольджі
Транспортування білка через апарат Гольджі відбувається за кількома теоретичними моделями. Хоча до кінця не зрозуміло, як відбувається цей процес, пропонуються дві основні моделі:
- Модель дозрівання резервуара: Згідно з цією теорією, цистерни рухаються та дозрівають у міру просування до Транс-Голджі, забираючи з собою білки та ліпіди, які вони містять.
- Модель везикулярного транспорту: У цій моделі Гольджі є стабільною структурою, і білки транспортуються між цистернами через везикули, які переносять їх з одного компартменту в інший.
Цілком можливо, що обидва механізми можуть відбуватися одночасно, залежно від типу клітини та природи білків, які необхідно транспортувати.
Значення апарату Гольджі та зв'язок із захворюваннями
Правильна робота апарату Гольджі має вирішальне значення для виживання клітин і багатьох фізіологічних процесів, що відбуваються в організмі. Однак дефекти в цій органелі можуть спровокувати серйозні захворювання.
Одним із найкращих прикладів є муколіпідоз II, рідкісне генетичне захворювання, яке впливає на механізм розпізнавання білка в апараті Гольджі. При цьому захворюванні лізосоми не можуть належним чином виконувати клітинне травлення через брак певних життєво важливих білків, що спричиняє накопичення неперетравлених матеріалів. Цей розлад зазвичай закінчується летально в молодому віці.
Інші розлади, пов’язані з порушенням роботи апарату Гольджі, включають Синдром Ангельмана, то М'язова дистрофія Дюшема і деякі форми раку. Вважається, що дефекти в організації цистерн Гольджі або везикулярних механізмів можуть бути причиною цих розладів.
Апарат Гольджі відіграє важливу роль у переробці та транспортуванні білків і ліпідів в еукаріотичних клітинах. Завдяки своїй організаційній функції він дозволяє клітинам підтримувати свою структуру, спілкуватися одна з одною та реагувати на зовнішні сигнали. Коли ця органела виходить з ладу, наслідки можуть бути руйнівними та пов’язані з потенційно смертельними захворюваннями.